Dietas restrictivas II

El día de hoy vimos un poco lo que se refiere a enfermedades en el metabolismo de proteínas y carbohidratos.

En cuanto a las enfermedades por proteínas, encontramos principalmente la enfermedad por orina de jarabe de arce y fenilcetonuria.

La enfermedad de orina por jarabe de arce se trata de una enfermedad autosómica recesiva. Los niños se caracterizan por el olor del sudo y de la orina. En esta, los aminoácidos de cadena ramificada (Ile, leu, val) no pueden ser convertidos a sus respectivos ácidos, por lo tanto se acumulan en el cuerpo creando metabolitos tóxicos que se relacionarán con el retraso mental y neuropatía periférica. La incidencia de este problema es de 1/ 225 000 y se presenta de 1 a 8 años. Los objetivos en este tipo de paciente son controlar la ingesta de aminoácidos de cadena ramificada; prevenir el retraso mental, cubrir las necesidades energéticas, reemplazar los electrolitos que puedan perderse en episodios de vómitos, permitir un adecuado crecimiento y desarrollo. Para lograr estos objetivos, es necesario que se restrinja en la dieta aminoácidos de cadenas ramificadas que se encontrarán en la leche principalemente, se pueden dar grandes dosis de tiamina dependiendo de la tolerancia y la respuesta del paciente, debido a que actúa como coenzima para estos aminoácidos.

La fenilcetonuria es otra enfermedad autosómica recesiva, en la que la fenilalanina hidrolasa se encuentra dañada y por lo tanto la fenilalanina no se puede convertir a tirosina, con lo cual, la tyr se convierte en un aminoácido esencial. La acumulación de la phe puede causar un bajo CI. Al igual que en la enfermedad de jarabe de arce, la dieta se prolongará toda la vida. Se debe mantener constancia de los niveles de ohe, puesto que valores >600 micromol necesitan control urgente. No obstante, la mujer embarazada que padezca de esta enfermedad tiene que estar en constante control, debido a que su hijo podría presentar cardiopatía congénita. Por lo tanto, en los objetivos, se tendrán que establecer los valores diarios de phe, que van dismuyendo conforme avanza el tiempo. También se tiene que prevenir el restraso mental, proporcionar una dieta que ayude al crecimiento y desarrollo del niño, proporcionar un aporte adecuado de energía así como alentar la autoalimentación, no hay que olvidar el vigilar la presencia de alguna deficiencia, puesto que la dieta de estos pacientes restringe alimentos con cantidades altas de phe y dentro de estos se encuentran los productos de origen animal y B12 principalemente. Otras de las recomendaciones es utilizar fórmulas que ya vienen preparadas con bajos o nulos valores de phe; además de carnes, evitar pescado, aves, pan, leche, queso y leguminosas. En cuanto a la educación del paciente, desde pequeño se le tiene que inculcar su autocuidado para que más tarde sea capaz de controlar su ingesta de phe y no conducirlo a problemas.

En cuanto a las enfermedades relacionadas con el metabolismo de carbohidratos se encuentras la fructosemia, galactosemia y enfermedades por acumulación de glucógeno (Von Gierke, Pompe, Corl, Andersen,  McArdle, Hers, Tauri) la mayoría de estas enfermedades se relacionan con una deficiencia enzimática y dependiendo de la ubicación de la enzima también se mostrarán efectos en la persona como incapacidad para realizar actividad física en donde la enzima dañada se encuentra en el músculo. Por lo tanto, dentro de los objetivos tenemos prevenir la hipoglucemia, pues recordemos que el glucogeno no se puede degradar a glucosa debido a la deficiencia o poca actividad enzimática; también eliminar el nutrimento que no se pueda digerir. Se recomienda leer las etiquetas, en el caso de las personas con galactosemia¿ y corregir la dieta para prevenir retraso mental y fício, así como el desarrollo de cataratas. Dependiendo del padecimiento que se tenga, eliminar los alimentos que contengan el elemento perjudicial, en el caso de fructosemia, fructosa, sacarosa,  sorbitol, miel, inclusive algunos medicamentos. En la galactosemia, alimentos sin lactosa y galactosa, es decir, no lácteos, soya, duraznos, lentejas, hígado, sesos, pan y cereales; para los bebés hay fórmulas que se encuentran libres de de estos elementos y a la venta; por la misma dieta se tiene que suplementar con Ca, vit D, E y B2. En las enfermedades por almacenamiento de glucógeno se recomienda aumentar la ingesta de proteínas; evitar lactosa y sacarosa, pudiendo utilizar glucosa y maicena.